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Leucodystrophie métachromatique
An autosomal recessive metabolic disease caused by a deficiency of CEREBROSIDE-SULFATASE leading to intralysosomal accumulation of cerebroside sulfate (SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS) in the nervous system and other organs. Pathological features include diffuse demyelination, and metachromatically-staining granules in many cell types such as the GLIAL CELLS. There are several allelic and nonallelic forms with a variety of neurological symptoms.
Synonyme(s)
Déficit en aryl-sulfatase A; LDM (Leucodystrophie métachromatique); Maladie de Scholz; Leucodystrophie métachromatique de l'adulte; Leucodystrophie métachromatique de type 3; Leucodystrophie métachromatique de type III; Leucodystrophie métachromatique infantile tardive; Leucodystrophie métachromatique de type 1; Leucodystrophie métachromatique de type I; Maladie de Greenfield; Leucodystrophie métachromatique juvénileRelation(s)
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Maladies démyélinisantes héréditaires du système nerveux central
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Sulfatidose
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Essais thérapeutiques et soins palliatifs : sortir de l’alternative / Claire Mehler Jacob in Médecine palliative, vol. 17, 5 (Octobre 2018)
[article]
in Médecine palliative > vol. 17, 5 (Octobre 2018) . - p. 314-322
Titre : Essais thérapeutiques et soins palliatifs : sortir de l’alternative Type de document : article de périodique Auteurs : Claire Mehler Jacob ; Anne-Lise Poulat ; Alice Ribrault ; Agathe Roubertie ; Sandra Frache ; Caroline Sevin ; Martine Gabolde Année de publication : 2018 Article en page(s) : p. 314-322 Note générale : Doi : 10.1016/j.medpal.2018.03.012 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Essais cliniques comme sujet
[Thésaurus Mesh]Éthique clinique
[Thésaurus Mesh]Leucodystrophie métachromatique
[Thésaurus Mesh]Maladies neurodégénératives
[Thésaurus Mesh]Pédiatrie
[Thésaurus Mesh]Soins palliatifsRésumé : Objectif de l'étude: Les essais thérapeutiques de phase précoce se sont multipliés pour les maladies neurodégénératives pédiatriques incurables actuellement. Chez ces enfants, l’essai thérapeutique est la première voire l’unique proposition potentiellement curative. Pourtant, l’incertitude sur l’évolution demeure et les patients et leurs familles sont confrontés à la survenue d’une dégradation lente et évoluant vers un polyhandicap. Ces enfants, malgré l’inclusion dans un essai thérapeutique, relèvent toujours d’une prise en charge palliative. L’objectif de cet article est d’analyser le recours aux équipes de soins palliatifs chez des enfants atteints de maladie neurodégénérative inclus dans un essai thérapeutique. Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité M Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible