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Paraprotéinémies
A group of related diseases characterized by an unbalanced or disproportionate proliferation of immunoglobulin-producing cells, usually from a single clone. These cells frequently secrete a structurally homogeneous immunoglobulin (M-component) and/or an abnormal immunoglobulin.
Synonyme(s)
Dyscrasies plasmocytaires; Gammapathie monoclonale; Gammapathies monoclonalesRelation(s)
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Anomalies des protéines plasmatiques
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Syndromes immunoprolifératifs
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Cryoglobulinémie
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Maladie des chaines lourdes
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Macroglobulinémie de Waldenström
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Myélome multiple
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Syndrome POEMS
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Approche diagnostique d’une gammapathie monoclonale à IgM et intérêt clinique de la recherche de la mutation L265P du gène MYD88 / N. Cilla in Revue médicale de Bruxelles, vol. 39, 05 (Septembre-octobre 2018)
[article]
in Revue médicale de Bruxelles > vol. 39, 05 (Septembre-octobre 2018) . - p. 420-427
Titre : Approche diagnostique d’une gammapathie monoclonale à IgM et intérêt clinique de la recherche de la mutation L265P du gène MYD88 Type de document : article de périodique Auteurs : N. Cilla ; M. Vercruyssen ; L. Ameye ; M. Paesmans ; A. de Wind ; P. Heimann ; N. Meuleman ; D. Bron Année de publication : 2018 Article en page(s) : p. 420-427 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Diagnostic différentiel
[Thésaurus Mesh]Instabilité du génome
[Thésaurus Mesh]Macroglobulinémie de Waldenström
[Thésaurus Mesh]ParaprotéinémiesMots-clés : Diagnostic différentiel Macroglobulinémie de Waldenström Paraprotéinémies Instabilité du génome Résumé : Introduction : Une gammapathie monoclonale à IgM évoque généralement le diagnostic de maladie de Waldenström. D’autres syndromes lymphoprolifératifs B doivent être exclus mais les " frontières " entre les différentes entités sont parfois mal définies. La découverte de la mutation L265P du gène MYD88 a potentiellement simplifié cette situation. Population et méthodes : 383 patients de l’Institut Jules Bordet présentant un taux d’IgM supérieur à 2 g/L ont été étudiés. 49 d’entre eux présentaient un pic monoclonal pour lesquels nous avons réalisé l’analyse de la pathologie sous-jacente en terme de caractéristiques générales, cliniques et biologiques et avons identifié si une recherche de mutation MYD88 avait été réalisée. La survie globale a également été étudiée. Résultats : 5 groupes histologiques ont été identifiés : maladie de Waldenström (MW, N = 27), lymphome lymphoplasmocytaire (LLP, N = 10), lymphomes de la zone marginale (LMZ ; tous types confondus, N = 7), gammapathie monoclonale de signification indéterminée et myélome multiple (MGUS/MM, N = 5). Le groupe MW a été comparé aux autres groupes. En terme de caractéristiques biologiques, c’est le taux d’IgM au diagnostic qui est statistiquement plus élevé dans le groupe MW avec un taux médian de 19,5 g/L (2,3-101 g/L) (p-valeur = 0,001). Concernant les caractéristiques cliniques, une splénomégalie est plus souvent présente dans le groupe LMZ (p-valeur = 0,04). La mutation L265P du gène MYD88 est retrouvée chez 77 % des patients du groupe MW, 60 % des patients du groupe LLP et 67 % des patients du groupe LMZ (p-valeur = 0,38). La survie globale des 49 patients est de 85 % à 10 ans (IC 95 %, 67 % à 94 %) et de 65 % à 15 ans (IC 95 %, 41 % à 81 %). Conclusion : Un pic d’IgM monoclonal évoque généralement une MW, mais il faut toujours exclure d’autres syndromes lymphoprolifératifs B. Alors que la mutation L265P du gène MYD88 est fortement exprimée chez les patients porteurs d’un LLP/MW, elle n’en est pas pour autant spécifique. Un diagnostic précis nécessite aujourd’hui d’intégrer les données cliniques, histologiques, immunophénotypiques et génétiques. Note de contenu : Doi : 10.1016/j.bulcan.2018.07.016 Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité R Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible Gammapathies monoclonales de signification rénale. / Vincent Javaugue in La revue du praticien, vol.67, 1 (Janvier 2017)
[article]
in La revue du praticien > vol.67, 1 (Janvier 2017) . - p. 71-75
Titre : Gammapathies monoclonales de signification rénale. Type de document : article de périodique Auteurs : Vincent Javaugue, 1 ; Céline Debiais-Delpeche, 2 ; Estelle Desport, 1 ; Laure Écotière, 1 ; Jean-Paul Fermand, 3 ; Guy Touchard, 2 ; Arnaud Jaccard, 4 ; Franck Bridoux, 5 Année de publication : 2017 Article en page(s) : p. 71-75 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]:P:Paraprotéinémies:Paraprotéinémies / diagnostic
[Thésaurus Mesh]:R:Rein:Rein / physiopathologie
[Thésaurus Mesh]Maladies du rein
[Thésaurus Mesh]ParaprotéinémiesRésumé : La survenue d’une atteinte rénale est fréquente au cours des proliférations plasmocytaires et lympho-plasmocytaires. Dans la majorité des cas, elle est secondaire à la précipitation ou au dépôt tissulaire d’une immunoglobuline monoclonale entière ou d’une chaîne légère, plus rarement d’une chaîne lourde isolée.
Le terme «gammapathie monoclonale de signification rénale» (MGRS) regroupe l'ensemble des néphropathies liées à la toxicité d'une immunoglobuline monoclonale produite par un clone B indolent, de faible malignité hématologique, mais potentiellement dangereux en raison de la toxicité rénale et parfois systémique de l'immunoglobuline sécrétée. Les lésions rénales des MGRS sont très diverses et classées en fonction du type d'atteinte, glomérulaire ou tubulaire, et du caractère organisé ou non des dépôts ou inclusions d'immunoglobulines monoclonales en microscopie électronique. Les caractéristiques physico-chimiques des immunoglobulines monoclonales jouent probablement un rôle majeur dans l'apparition des lésions comme en atteste la récidive du même type de néphropathie après transplantation rénale si le clone sous-jacent n'est pas contrôlé. Le pronostic rénal, et parfois vital lorsqu'il existe des manifestations systémiques comme au cours de l'amylose AL, dépend de la précocité du diagnostic et de la mise en route d'une chimiothérapie efficace pour contrôler rapidement la production de l'immunoglobuline monoclonale.Affiliation auteur(s) : //// Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité R Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible Plasma Cell Dyscrasia of the Calcaneus A Rare and Unusual Case Presentation / Peter Ly in Journal of the American Podiatric Medical Association, Vol. 111, 03 (Mai-juin 2021)
[article]
in Journal of the American Podiatric Medical Association > Vol. 111, 03 (Mai-juin 2021)
Titre : Plasma Cell Dyscrasia of the Calcaneus A Rare and Unusual Case Presentation Type de document : article de périodique Auteurs : Peter Ly Année de publication : 2021 Langues : Anglais (eng) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Calcanéus
[Thésaurus Mesh]Diagnostic
[Thésaurus Mesh]Paraprotéinémies
[Thésaurus Mesh]Thérapeutique
[Thésaurus Mesh]Ulcère du piedMots-clés : biopsie osseuse Résumé : A rare and unusual case of plasma cell dyscrasia of the calcaneus is presented. Clinically, the patient had a draining and painful ulcer that was treated with appropriate antibiotics and wound care but failed to show any signs of healing. Radiographic images showed cystic changes of the calcaneus in the vicinity of the ulcer. Blood work was negative for bone and soft-tissue infection, but uric acid and alkaline phosphatase levels were elevated. Nuclear bone scan showed increased uptake in the calcaneus suggestive of osteomyelitis. One possible differential diagnosis was an intraosseous gouty tophus deposit. Not convinced that this was either a bone infection or gout, the author performed a bone biopsy. Pathologic evaluation indicated plasma cell dyscrasia. Continued wound care healed the ulcer completely, with resolution of pain of his heel. Oncology/ hematology was consulted, and 16 months after biopsy, he remains asymptomatic. Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité aucun exemplaire