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Pemphigus chronique bénin familial
An autosomal dominantly inherited skin disorder characterized by recurrent eruptions of vesicles and BULLAE mainly on the neck, axillae, and groin. Mutations in the ATP2C1 gene (encoding the secretory pathway Ca2++/Mn2++ ATPase 1 (SPCA1)) cause this disease. It is clinically and histologically similar to DARIER DISEASE - both have abnormal, unstable DESMOSOMES between KERATINOCYTES and defective CALCIUM-TRANSPORTING ATPASES. It is unrelated to PEMPHIGUS VULGARIS though it closely resembles that disease.
Synonyme(s)
Dermatose acantholytique familiale; Maladie de Hailey et Hailey; Maladie de Hailey-Hailey; Maladie de Hugh-Hailey; Pemphigus bénin chronique familialRelation(s)
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Maladies génétiques de la peau
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Dermatoses vésiculobulleuses
Descripteur (mot clé) vide
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