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Porphyries hépatiques
A group of metabolic diseases due to deficiency of one of a number of LIVER enzymes in the biosynthetic pathway of HEME. They are characterized by the accumulation and increased excretion of PORPHYRINS or its precursors. Clinical features include neurological symptoms (PORPHYRIA, ACUTE INTERMITTENT), cutaneous lesions due to photosensitivity (PORPHYRIA CUTANEA TARDA), or both (HEREDITARY COPROPORPHYRIA). Hepatic porphyrias can be hereditary or acquired as a result of toxicity to the hepatic tissues.
Synonyme(s)
Porphyrie hépatiqueRelation(s)
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Maladies du foie
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Porphyries
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Maladies génétiques de la peau
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Porphyrie aigüe intermittente
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Porphyrie cutanée tardive
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Porphyrie hépatoérythropoïétique
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Coproporphyrie héréditaire
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Porphyrie variegata
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Protoporphyrie érythropoïétique
Descripteur (mot clé) vide
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