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Thésaurus Mesh
> N > Non-compaction isolée du ventricule
Non-compaction isolée du ventricule
Rare congenital cardiomyopathies characterized by the lack of left ventricular myocardium compaction. The noncompaction results in numerous prominent trabeculations and a loose myocardial meshwork (spongy myocardium) in the LEFT VENTRICLE. Heterogeneous clinical features include diminished systolic function sometimes associated with left ventricular dilation, that presents either neonatally or progressively. Often, the RIGHT VENTRICLE is also affected. CONGESTIVE HEART FAILURE; PULMONARY EMBOLISM; and ventricular ARRHYTHMIA are commonly seen.
Mutations in the alpha-dystrobrevin gene are associated with Autosomal Dominant type of Noncompaction of the Left Ventricular Myocardium.
Mutations in the tafazzin gene are associated with X-Linked Isolated Noncompaction of the Left Ventricular Myocardium. BARTH SYNDROME is an allelic disorder.
Mutations in the alpha-dystrobrevin gene are associated with Autosomal Dominant type of Noncompaction of the Left Ventricular Myocardium.
Mutations in the tafazzin gene are associated with X-Linked Isolated Noncompaction of the Left Ventricular Myocardium. BARTH SYNDROME is an allelic disorder.
Synonyme(s)
NCIVG; NCVI; Non-compaction isolée du ventricule du myocarde; Non-compaction isolée du ventricule gauche; Non-compaction isolée du ventricule myocardique; Non-compaction ventriculaire isolée; Non-compaction du ventricule gauche à transmission autosomique dominante; Non-compaction ventriculaire gauche à transmission autosomique dominante; Non-compaction isolée du ventricule gauche liée à l'X; Non-compaction isolée du ventricule gauche liée au chromosome X; Non-compaction isolée du ventricule gauche à transmission liée au chromosome X; Non-compaction isolée du ventricule gauche à transmission liée à l'X; Non-compaction ventriculaire gauche isolée à transmission liée à l'XRelation(s)
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Cardiopathies congénitales
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Fibroélastose endocardique
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Malformations multiples
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Maladies génétiques liées au chromosome X
Descripteur (mot clé) vide
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