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Maladie des chaines lourdes
A disorder of immunoglobulin synthesis in which large quantities of abnormal heavy chains are excreted in the urine. The amino acid sequences of the N-(amino-) terminal regions of these chains are normal, but they have a deletion extending from part of the variable domain through the first domain of the constant region, so that they cannot form cross-links to the light chains. The defect arises through faulty coupling of the variable (V) and constant (C) region genes.
Synonyme(s)
Maladie des chaînes lourdes; Maladie des chaines lourdes mu; Maladie des chaînes lourdes mu; Maladie des chaines lourdes gamma; Maladie de Franklin; Maladie des chaînes lourdes gammaRelation(s)
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Paraprotéinémies
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Syndromes lymphoprolifératifs
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Maladie immunoproliférative de l'intestin grêle
Descripteur (mot clé) vide
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