Résumé : | Introduction : Le carcinome à cellules de Merkel est un carcinome neuroendocrine cutané primitif rare et de mauvais pronostic affectant principalement les sujets âgés.
Observation : Un patient de 81 ans était hospitalisé pour un syndrome confusionnel brutal, une paralysie faciale, une polyneuropathie, une uvéite. Une neurosarcoïdose était évoquée, avec une très bonne réponse clinique sous corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j. Trois mois après l’initiation de la corticothérapie, un nodule violacé du flanc droit apparaissait, d’évolution rapide, associé à une adénopathie axillaire. La biopsie cutanée concluait à un carcinome à cellules de Merkel. Il était programmé une exérèse chirurgicale du primitif cutané avec curage axillaire droit, puis une radiothérapie adjuvante. Malheureusement, à un mois du diagnostic, le patient présentait une évolution cutanée et ganglionnaire à distance, ne permettant plus de réaliser une chirurgie complète. Seule la lésion primitive était opérée. Le patient débutait un traitement par imatinib (Glivec®). L’évolution restait défavorable avec une dissémination diffuse ganglionnaire, musculaire et cutanée, après 2 mois de traitement. Une radiothérapie palliative améliorait l’aspect des principales lésions cutanées. Le patient décédait 10 mois après le diagnostic initial.
Discussion : Le carcinome à cellules de Merkel est une tumeur cutanée rare, à pronostic réservé, qui survient principalement chez le sujet âgé, ayant pour facteur favorisant l’exposition aux UV et l’immunodépression. Le traitement est essentiellement chirurgical. Au stade métastatique, des traitements systémiques à visée palliative sont possibles mais mal codifiés.
Conclusion : Le carcinome à cellules de Merkel est une tumeur cutanée rare et agressive du sujet âgé, nécessitant des soins urgents. |