Résumé : | Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare et méconnue caractérisée par une ulcération stérile progressive, douloureuse et nécrosante. C’est un diagnostic d’exclusion, se présentant classiquement par des lésions inflammatoires et douloureuses prises à tort pour un processus infectieux ou ischémique. Nous rapportons le cas d’une association inédite entre sclérodermie systémique et PG. Une femme âgée de 45 ans est hospitalisée pour des érosions douloureuses, rapidement extensives de la jambe gauche. La patiente souffrait d’une sclérodermie systémique depuis 10 ans. L’examen a montré un ulcère nécrotique au niveau du tiers inférieur de la jambe gauche. Les prélèvements microbiologiques étaient négatifs. L’étude histologique de la lésion révélait un aspect fortement évocateur de PG. L’évolution était favorable avec de fortes doses de corticoïdes jusqu’à la cicatrisation des lésions. Le PG est un diagnostic d’élimination, de mécanismes physiopathologiques hypothétiques. Il s’associe souvent à des pathologies inflammatoires, systémiques, néoplasiques ou hématologiques. À notre connaissance, l’association de PG et de sclérodermie systémique a été rarement décrite dans la littérature. À ce jour, en absence de consensus sur le traitement, les corticoïdes systémiques donnent de bon résultat. Notre cas est une observation originale d’une association inédite entre sclérodermie systémique et PG. Cette observation est en faveur d’un mécanisme physiopathologique similaire entre ces deux entités ou de la mise en jeu d’un dérèglement du système immunitaire. |