Résumé : | Introduction : La maladie de Rosai-Dorfman (MRD) est une histiocytose rare de présentation clinique polymorphe. Elle intéresse surtout les ganglions lymphatiques du cou. En revanche, l’atteinte multifocale est rarement décrite. Nous rapportons une observation inédite de maladie de Rosai-Dorfman particulière par son atteinte multifocale associant des localisations ganglionnaires, hépatosplénique, rénale et osseuses chez un jeune patient.
Observation : Un homme âgé de 24 ans est hospitalisé pour exploration d’adénopathies cervicales de 2 cm de diamètre sans signes inflammatoires locaux. La biopsie ganglionnaire a montré un aspect cadrant avec une histiocytose de Rosai-Dorfman. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne (TAP) montrait une hépato-splénomégalie homogène. Un traitement par corticothérapie (1 mg/kg par jour d’équivalent de prednisone) a été instauré. L’évolution initiale était favorable mais le patient a été perdu de vue pendant 7 ans et a arrêté la corticothérapie.
L’évolution était marquée par la ré-augmentation progressive de la taille des adénopathies cervicales et sus claviculaires.
L’étude histologique d’un ganglion cervical était compatible avec l’histiocytose sinusale de Rosai-Dorfman. La TDM TAP montrait de multiples adénomégalies cervicales et sus claviculaires, une hépato-splénomégalie homogène, une masse para-pyélique rénale droite de densité tissulaire et une atteinte ostéolytique diffuse du squelette axial (sternum, ailes iliaques, clavicules, scapulas, côtes, 2 têtes humérales). La corticothérapie était indiquée devant le tableau systémique avec atteinte multiviscérale. Le patient est à nouveau perdu
de vue.
Conclusion : La MRD est une histiocytose rare d’individualisation récente. Le caractère ubiquitaire de la maladie, la non-spécificité de sa présentation clinique et radiologique posent des défis diagnostiques.
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