Résumé : | Le pronostic de la mucoviscidose s’est largement transformé au cours des 30 dernières années. Parmi les facteurs qui
ont participé à cette transformation figure l’optimisation de la prise en charge nutritionnelle. La constitution d’un déficit
nutritionnel résulte de l’association de pertes énergétiques excessives, soit du fait d’une maldigestion mal compensée, soit
en rapport avec un catabolisme accru, et d’apports insuffisants. L’opothérapie vitaminique ADEK et extraits pancréatiques
est systématique pour les patients ayant une insuffisance pancréatique. Il est important d’évaluer l’état nutritionnel lors de
chaque consultation afin de réagir rapidement face à une dénutrition débutante. L’alimentation doit être libre, adaptée aux
goûts de l’enfant, hypercalorique et normo-lipidique. La prise en charge diététique doit être particulièrement vigilante lors
des situations à risque nutritionnel : première année de vie et période pubertaire, exacerbation infectieuse, dégradation
respiratoire, diabète. Chez le nourrisson dépisté, on vise le rattrapage du couloir de naissance à 6 mois et du couloir de la
taille génétique à 2 ans. Dans tous les cas, il est impératif de ne pas laisser s’installer une dénutrition en s’aidant notamment
d’une supplémentation orale et de discuter rapidement, en cas d’échec, de la mise en place d’une nutrition entérale. |