Titre : | Ganglioneurome colique sécrétant du peptide vaso-intestinal chez un nourrisson de 7 semaines |
Type de document : | article de périodique |
Auteurs : | M. Zampieri ; V. Segers ; S. Aouni ; H. Steyaert ; Ch. Devalck |
Année de publication : | 2018 |
Langues : | Français (fre) |
Descripteurs (mots clés) : | [Thésaurus Mesh]Pédiatrie [Thésaurus Mesh]Présentations de cas [Thésaurus Mesh]Vipome [Thésaurus HELB]:Paramédical:ganglioneurome intestinal [Thésaurus HELB]:Paramédical:peptide vaso-intestinal
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Mots-clés : | peptide vaso-intestinal ganglioneurome intestinal vipome pediatrie Présentations de cas |
Résumé : | Nous rapportons le cas rare d’un nourrisson de 7 semaines atteint d’un ganglioneurome intestinal sécrétant du peptide vaso-intestinal (VIP) à l’origine d’un " Watery Diarrhea Hypokalemia Achlorydria syndrome ". Secondairement à la chirurgie, la symptomatologie digestive disparait et la concentration sérique de VIP se normalise. La prolifération intramurale du ganglioneurome isolé, atypique car centrée sur la musculeuse, fait suspecter une forme diffuse de ganglioneuromatose. Cette dernière est connue pour être associée à un syndrome de prédisposition au développement de tumeurs multiples tel que la néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 2b ou plus rarement la neurofibromatose de type 1 (NF1). Dans ce cas, la recherche de la mutation du proto-oncogène RET est négative. Selon la littérature, il s’agit du 5e cas décrit de ganglioneurome intestinal associé à une hypersécrétion de VIP et le premier chez un nourrisson si jeune. |
Note de contenu : | 10.30637/2018.17-112 |
Permalink : | https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= |