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Gènes APC
Tumor suppressor genes located in the 5q21 region on the long arm of human chromosome 5. The mutation of these genes is associated with familial adenomatous polyposis (ADENOMATOUS POLYPOSIS COLI) and GARDNER SYNDROME, as well as some sporadic colorectal cancers.
Synonyme(s)
Gène APC; Gènes APC (Adenomatous Polyposis Coli); Gènes de la polypose adénomateuse coliqueRelation(s)
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Gènes suppresseurs de tumeur
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Les tumeurs desmoïdes en pédiatrie : état des connaissances actuelles / Caroline Oudot in Bulletin du cancer, 5 (Mai 2013)
[article]
in Bulletin du cancer > 5 (Mai 2013) . - 518-528
Titre : Les tumeurs desmoïdes en pédiatrie : état des connaissances actuelles Type de document : article de périodique Auteurs : Caroline Oudot, Auteur Article en page(s) : 518-528 Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Fibromatose agressive
[Thésaurus Mesh]Gènes APC
[Thésaurus Mesh]Polypose adénomateuse colique
[Thésaurus Mesh]Syndrome de GardnerRésumé : La tumeur desmoïde (TD) ou fibromatose agressive est une tumeur des tissus mous survenant à tout âge, principalement chez l’adulte jeune et plus rarement chez l’enfant. Elle se développe à partir des tissus de soutien et des aponévroses. C’est une tumeur d’aspect bénin, qui ne donne pas de métastases mais qui est souvent localement agressive. Son incidence, tous âges compris, est de 2 à 4 par million d’habitants. Si la plupart des cas sont sporadiques et d’étiologie inconnue, 2 % sont d’origine génétique, par mutation du gène APC, et entrent dans le cadre du syndrome de Gardner associé à la polypose adénomateuse familiale (PAF). L’évolution des TD en pédiatrie est imprévisible et semblable à celle des adultes, avec une importante tendance à la récidive locale. Les idées sur la prise en charge thérapeutique ont beaucoup évolué avec le temps et l’expérience acquise dans cette maladie. Actuellement en première intention, une surveillance simple est préférée à la chirurgie en l’absence de symptômes ou de progression rapide. Cette dernière est exceptionnellement complète du fait de l’envahissement local et peut même être associée à une poussée de la maladie. En cas de progression, les traitements médicamenteux sont de plus en plus souvent envisagés avec pour objectif la stabilisation prolongée de la maladie. La radiothérapie ne sera qu’exceptionnellement envisagée pour cette pathologie bénigne du fait des séquelles induites à long terme, en particuliers chez les enfants n’ayant pas fini leur croissance. Les auteurs font le point sur les données actuelles de cette pathologie en pédiatrie. Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible