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Maladies rares / classification
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Anomalies vasculaires bénignes agressives de l’enfant et de l’adolescent / Olivia Boccara in Bulletin du cancer, vol. 105, 6 (Juin 2018)
[article]
in Bulletin du cancer > vol. 105, 6 (Juin 2018) . - p. 610-625
Titre : Anomalies vasculaires bénignes agressives de l’enfant et de l’adolescent Type de document : article de périodique Auteurs : Olivia Boccara ; Annabel Maruani Année de publication : 2018 Article en page(s) : p. 610-625 Note générale : https://doi.org/10.1016/j.bulcan.2018.01.016 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]:A:Anomalies vasculaires:Anomalies vasculaires / classification
[Thésaurus Mesh]:M:Maladies rares:Maladies rares / classification
[Thésaurus Mesh]Antagonistes des récepteurs alpha-1 adrénergiques
[Thésaurus Mesh]Coagulation sanguine
[Thésaurus Mesh]Enfant
[Thésaurus Mesh]Hémangiome
[Thésaurus Mesh]Malformations
[Thésaurus Mesh]Malformations artérioveineuses
[Thésaurus Mesh]Propranolol
[Thésaurus Mesh]Tumeurs du tissu vasculaireMots-clés : Tumeurs du tissu vasculaire Hémangiome Malformations enfant Coagulation sanguine Propranolol Maladies rares / classification Antagonistes des récepteurs alpha-1 adrénergiques Anomalies vasculaires / classification Malformations artérioveineuses Résumé : Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une hyperplasie cellulaire et les malformations vasculaires (MV) sont faites de vaisseaux dysplasiques. Cette différence physiopathologique est la base de la classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Les tumeurs sont dominées par l’hémangiome infantile, de loin le plus fréquent, dont le traitement repose sur le propranolol. Les hémangiomes congénitaux et les tumeurs associées au phénomène de Kasabach-Merritt, c’est-à -dire à la survenue d’une thrombopénie profonde, sont des tumeurs beaucoup plus rares. La prise en charge du phénomène de Kasabach-Merritt est transformée par l’utilisation du sirolimus. Les malformations vasculaires à flux lents sont les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques, celles à flux rapides sont les malformations artérioveineuses. Ces différents types de malformations vasculaires peuvent être combinés. Les malformations vasculaires font l’objet actuellement d’un démembrement génétique croissant. Leur prise en charge reste symptomatique, adaptée au cas par cas, décidée lors de consultations pluridisciplinaires. Les traitements interventionnels, chirurgie et radiologie interventionnelle, sont d’efficacité partielle sur la plupart des malformations vasculaires, et la prise en charge de ces patients est de plus en plus médicale. Le traitement des complications liées à la coagulopathie dans les malformations veineuses repose en première intention sur les héparines de bas poids moléculaire. Le sirolimus semble très efficace pour les complications hémorragiques résistantes au traitement habituel. Le sirolimus devient le traitement de fond des manifestations inflammatoires douloureuses des malformations lymphatiques mixtes et/ou complexes. Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité B Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible Maladies rares : définition, prévalence et enjeux / Jonathan Ventura in Le chaînon, 52 (Septembre 2020)
[article]
in Le chaînon > 52 (Septembre 2020) . - p. 7-9
Titre : Maladies rares : définition, prévalence et enjeux Type de document : article de périodique Auteurs : Jonathan Ventura Année de publication : 2020 Article en page(s) : p. 7-9 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus HELB]:Paramédical:étiologie
[Thésaurus Mesh]:M:Maladies rares:Maladies rares / classification
[Thésaurus Mesh]Maladies rares
[Thésaurus Mesh]PrévalenceNote de contenu : Cet article fait partie du dossier "Premières approches des maladies rares Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité C Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible