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Auteur Daniel Orbach
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Ajouter le résultat dans votre panier Affiner la rechercheLes tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes de l'enfant, de l'adolescent et du jeune adulte / Charles de Marcellus in Bulletin du cancer, vol. 105, 5 (Mai 2018)
[article]
in Bulletin du cancer > vol. 105, 5 (Mai 2018) . - p. 523-536
Titre : Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes de l'enfant, de l'adolescent et du jeune adulte Type de document : article de périodique Auteurs : Charles de Marcellus ; Sabine Sarnacki ; Daniel Orbach ; [et al.] Année de publication : 2018 Article en page(s) : p. 523-536 Note générale : https://doi.org/10.1016/j.bulcan.2018.01.014 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Adolescent
[Thésaurus Mesh]Enfant
[Thésaurus Mesh]Sarcomes
[Thésaurus Mesh]Translocation génétique
[Thésaurus Mesh]Tumeur desmoplastique à petites cellules rondesMots-clés : Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes Sarcomes Enfant Adolescent Translocation génétique translocation chromosomique t(11 22) transcrit EWSR1-WT1 Résumé : Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes (DSRCT) sont des sarcomes rares touchant préférentiellement les adolescents et les adultes jeunes à des âges médians dans la population générale et pédiatrique respectivement de 24,6 ans (limites 4–58 ans) et de 15,0 ans (limites 0–21 ans) avec une forte prédominance masculine. Cette tumeur est caractérisée par une translocation chromosomique spécifique t(11;22)(p13;q12) entraînant un remaniement impliquant les loci de EWS et WT1 identifiable par méthode de FISH et aboutissant à la création d'un transcrit de fusion chimérique oncogènique détectable par RT-PCR. Le site primitif est majoritairement à point de départ péritonéal avec une dissémination intra-abdominale souvent importante au diagnostic. Morphologiquement, il s'agit le plus souvent d'une prolifération poly-phénotypique de cellules rondes basophiles disposées en travées, nids ou massifs, associée à un abondant stroma desmoplastique. Le traitement optimal reste non consensuel et la question de la meilleure stratégie à adopter reste ouverte. L'association d'une polychimiothérapie et d'une chirurgie la plus complète possible associée à une irradiation de l'abdomen total est aujourd'hui le traitement privilégié par la majorité des équipes. Le taux de survie reste faible autour de 20 % et semble légèrement plus favorable chez les patients ayant pu accéder à une exérèse chirurgicale complète. Les espoirs se tournent vers les thérapeutiques ciblées contre ce sarcome à génomique simple. Les auteurs font le point sur cette tumeur rare. Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité B Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible Tumeurs urothéliales de l’enfant / Dominique Berrebi in Bulletin du cancer, vol. 104, 2 (Février 2017)
[article]
in Bulletin du cancer > vol. 104, 2 (Février 2017) . - p. 195-201
Titre : Tumeurs urothéliales de l’enfant Type de document : article de périodique Auteurs : Dominique Berrebi ; Daniel Orbach ; Matthieu Peycelon ; [et al.] Année de publication : 2017 Article en page(s) : p. 195-201 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Enfant
[Thésaurus Mesh]Hématurie
[Thésaurus Mesh]Vessie urinaire
[Thésaurus HELB]:Paramédical:Tumeurs urothélialesMots-clés : Enfant Vessie urinaire Hématurie tumeurs urothéliales Résumé : Les tumeurs urothéliales sont très rares chez l’enfant (environ 150 cas sont retrouvés dans la littérature internationale); seules 20 % d’entre elles surviennent avant l’âge de 10 ans. L’objet de cette revue de la littérature est de préciser leurs particularités, notamment leur pronostic et leur traitement. Ces tumeurs prédominent dans le sexe masculin dans un rapport de 3:1. Elles siègent principalement au niveau du bas appareil urinaire. Le principal symptôme est l’hématurie macroscopique, qui ne doit jamais être banalisée chez l’enfant malgré la rareté des étiologies tumorales. L’échographie rénale et vésicale, et la cystoscopie en cas de lésion de la paroi vésicale ou en cas d’hématurie persistante, doivent permettre un diagnostic précoce. Les lésions vésicales siègent principalement sur le trigone, à proximité des méats urétéraux. Selon la classification issue de la conférence de consensus de la WHO Health Organisation/International Society of Urological Pathology (WHO/ISUP), ces lésions sont généralement de faible malignité chez l’enfant (bas grade histologique, non invasives et peu récidivantes). Le traitement repose sur la résection endoscopique. Le suivi ultérieur (fréquence des échographies et des cystoscopies de contrôle) est peu codifié étant donné l’extrême rareté de ces lésions. Le pronostic dépend étroitement de l’histologie initiale. Malgré l’habituelle bénignité, une récidive est cependant décrite dans environ 10 % des cas et quelques cas mortels ont été rapportés. Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité B Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible