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Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes
A rare, aggressive soft tissue sarcoma that primarily affects adolescents and young adults. It is most commonly found in the abdomen.
Synonyme(s)
Tumeur desmoplastique à petites cellulesRelation(s)
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Sarcomes
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Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes de l'enfant, de l'adolescent et du jeune adulte / Charles de Marcellus in Bulletin du cancer, vol. 105, 5 (Mai 2018)
[article]
in Bulletin du cancer > vol. 105, 5 (Mai 2018) . - p. 523-536
Titre : Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes de l'enfant, de l'adolescent et du jeune adulte Type de document : article de périodique Auteurs : Charles de Marcellus ; Sabine Sarnacki ; Daniel Orbach ; [et al.] Année de publication : 2018 Article en page(s) : p. 523-536 Note générale : https://doi.org/10.1016/j.bulcan.2018.01.014 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Adolescent
[Thésaurus Mesh]Enfant
[Thésaurus Mesh]Sarcomes
[Thésaurus Mesh]Translocation génétique
[Thésaurus Mesh]Tumeur desmoplastique à petites cellules rondesMots-clés : Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes Sarcomes Enfant Adolescent Translocation génétique translocation chromosomique t(11 22) transcrit EWSR1-WT1 Résumé : Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes (DSRCT) sont des sarcomes rares touchant préférentiellement les adolescents et les adultes jeunes à des âges médians dans la population générale et pédiatrique respectivement de 24,6 ans (limites 4–58 ans) et de 15,0 ans (limites 0–21 ans) avec une forte prédominance masculine. Cette tumeur est caractérisée par une translocation chromosomique spécifique t(11;22)(p13;q12) entraînant un remaniement impliquant les loci de EWS et WT1 identifiable par méthode de FISH et aboutissant à la création d'un transcrit de fusion chimérique oncogènique détectable par RT-PCR. Le site primitif est majoritairement à point de départ péritonéal avec une dissémination intra-abdominale souvent importante au diagnostic. Morphologiquement, il s'agit le plus souvent d'une prolifération poly-phénotypique de cellules rondes basophiles disposées en travées, nids ou massifs, associée à un abondant stroma desmoplastique. Le traitement optimal reste non consensuel et la question de la meilleure stratégie à adopter reste ouverte. L'association d'une polychimiothérapie et d'une chirurgie la plus complète possible associée à une irradiation de l'abdomen total est aujourd'hui le traitement privilégié par la majorité des équipes. Le taux de survie reste faible autour de 20 % et semble légèrement plus favorable chez les patients ayant pu accéder à une exérèse chirurgicale complète. Les espoirs se tournent vers les thérapeutiques ciblées contre ce sarcome à génomique simple. Les auteurs font le point sur cette tumeur rare. Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité B Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible