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Polyglobulie primitive essentielle
A myeloproliferative disorder of unknown etiology, characterized by abnormal proliferation of all hematopoietic bone marrow elements and an absolute increase in red cell mass and total blood volume, associated frequently with splenomegaly, leukocytosis, and thrombocythemia. Hematopoiesis is also reactive in extramedullary sites (liver and spleen). In time myelofibrosis occurs.
Synonyme(s)
Maladie de Vaquez; Polycythémie vraie; Polyglobulie vraieRelation(s)
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Syndromes myéloprolifératifs
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Place du ruxolitinib dans la stratégie thérapeutique des syndromes myéloprolifératifs / Juliette Soret in Bulletin du cancer, vol.103, 6/1 (Juin 2016)
[article]
in Bulletin du cancer > vol.103, 6/1 (Juin 2016) . - S29-S38
Titre : Place du ruxolitinib dans la stratégie thérapeutique des syndromes myéloprolifératifs Type de document : article de périodique Auteurs : Juliette Soret ; Jean-Jacques Kiladjian Année de publication : 2016 Article en page(s) : S29-S38 Langues : Anglais (eng) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Myélofibrose primitive
[Thésaurus Mesh]Polyglobulie primitive essentielle
[Thésaurus Mesh]Syndromes myéloprolifératifs
[Thésaurus Mesh]Thérapie moléculaire ciblée
[Thésaurus HELB]:Paramédical:ruxolitinibRésumé : La découverte de la mutation JAK2V617F en 2005, présente chez 95 % des patients avec polyglobulie de Vaquez (PV) et 55 % des patients avec myélofibrose a ouvert la voie vers une ère de thérapies ciblées pour les syndromes myéloprolifératifs. Le ruxolitinib a été le premier inhibiteur des Janus Kinases approuvé dans ces indications. Les stratégies conventionnelles de traitement des PV : aspirine, saignées, agents cytoréducteurs (hydroxyurée, interféron), ont prouvé leur efficacité clinique. Mais certains patients développent une résistance ou intolérance à ces traitements. Le ruxolitinib a été approuvé pour les patients avec PV résistants ou intolérants à l'hydroxyurée grâce à l'étude de phase 3 RESPONSE montrant qu'il permet un contrôle de l'hématocrite, réduit la splénomégalie et les symptômes significativement mieux que les traitements conventionnels. Le seul traitement curatif des myélofibroses est l'allogreffe de cellules hématopoïétiques, mais ce traitement comporte une importante morbi-mortalité, est ainsi réservé à un nombre limité de patients de mauvais pronostic et sans comorbidité associée. Les autres traitements, palliatifs, ne prolongent pas clairement la survie. Le ruxolitinib a été approuvé aux États-Unis pour les myélofibroses de risque intermédiaire ou élevé, et en Europe pour les patients présentant une splénomégalie ou des symptômes associés à la myélofibrose : les études de phase 3 COMFORT-I et II montraient que le ruxolitinib réduisait la taille de la rate et les symptômes, et prolongeait la survie. Cependant, de nombreux progrès restent à faire dans le traitement de la MF, notamment pour améliorer les cytopénies, et modifier significativement l'histoire naturelle de la maladie. Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité BUL Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible Syndromes myéloprolifératifs : la révolution thérapeutique / B. Varet in La revue du praticien, vol.55, 15 (Octobre 2005)
[article]
in La revue du praticien > vol.55, 15 (Octobre 2005) . - 1639-1690
Titre : Syndromes myéloprolifératifs : la révolution thérapeutique Type de document : article de périodique Auteurs : B. Varet, Auteur Article en page(s) : 1639-1690 Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]:~termes non classés:SYNDROME MYELOPROLIFERATIF
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Cote Support Localisation Section Disponibilité Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible