A partir de cette page vous pouvez :
Retourner au premier écran avec les dernières notices... |
Descripteurs (mots clés)
Thésaurus Mesh
> S > Syndromes myéloprolifératifs
Syndromes myéloprolifératifs
Conditions which cause proliferation of hemopoietically active tissue or of tissue which has embryonic hemopoietic potential. They all involve dysregulation of multipotent MYELOID PROGENITOR CELLS, most often caused by a mutation in the JAK2 PROTEIN TYROSINE KINASE.
Synonyme(s)
SMP (Syndromes MyéloProlifératifs)Relation(s)
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Maladies de la moelle osseuse
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Anémie myélophtisique
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Leucémie érythroblastique aigüe
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Réaction leucémoïde
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Polyglobulie primitive essentielle
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Thrombocytose
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Leucémie myéloïde chronique BCR-ABL positive
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Leucémie chronique à neutrophiles
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Myélofibrose primitive
Ajouter le résultat dans votre panier Affiner la recherche
Etendre la recherche sur niveau(x) vers le bas
Aspects biologiques de la voie JAK/STAT dans les néoplasmes myéloprolifératifs classiques négatifs pour BCR-ABL / Matthieu Mosca in Bulletin du cancer, vol.103, 6/1 (Juin 2016)
[article]
in Bulletin du cancer > vol.103, 6/1 (Juin 2016) . - p. S16-S28
Titre : Aspects biologiques de la voie JAK/STAT dans les néoplasmes myéloprolifératifs classiques négatifs pour BCR-ABL Type de document : article de périodique Auteurs : Matthieu Mosca ; Gaëlle Vertenoeil ; Isabelle Plo ; [et al.] Année de publication : 2016 Article en page(s) : p. S16-S28 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Calréticuline
[Thésaurus Mesh]Syndromes myéloprolifératifs
[Thésaurus HELB]:Paramédical:mutations d'épigénétique
[Thésaurus HELB]:Paramédical:NéoplasmesRésumé : Les syndromes myéloprolifératifs appelés maintenant les néoplasmes myéloprolifératifs (NMP) comportent plusieurs entités cliniques : la leucémie myéloïde chronique (LMC), les NMP classiques incluant la polyglobulie de Vaquez (PV), la thrombocytémie essentielle (TE), la myélofibrose primaire (MFP) et les NMP atypiques et inclassables. Le terme de NMP est le plus souvent utilisé pour les syndromes myéloprolifératifs classiques négatifs pour BCR-ABL (TE, PV, MFP). Ce sont des maladies clonales résultant de la transformation d'une cellule souche hématopoïétique et aboutissant à la production anormale de cellules myéloïdes. Les anomalies génétiques responsables de cette myéloprolifération sont appelées des anomalies « drivers ou motrices » et ont toutes pour conséquence des dérégulations de la voie des récepteurs aux cytokines/JAK2/STAT. Parmi elles, les mutations de JAK2, du récepteur à la thrombopoïétine (MPL) et de la calréticuline (CALR) sont retrouvées dans environ 90% des cas. Ces mutations motrices des NMP peuvent être associées à d'autres mutations également trouvées dans d'autres hémopathies malignes, surtout dans les MFP. Ce sont des maladies chroniques dont les risques majeurs sont les thromboses, les hémorragies et les cytopénies pour les MFP et à plus long-terme la progression vers une myélofibrose et la transformation vers des leucémies. Les thérapeutiques récentes se sont focalisées sur le ciblage de la voie de signalisation JAK2 directement par des inhibiteurs de JAK2 ou indirectement. L'interféron a est également utilisé et permet dans certains cas une rémission hématologique et moléculaire des patients. Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité BUL Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible Place du ruxolitinib dans la stratégie thérapeutique des syndromes myéloprolifératifs / Juliette Soret in Bulletin du cancer, vol.103, 6/1 (Juin 2016)
[article]
in Bulletin du cancer > vol.103, 6/1 (Juin 2016) . - S29-S38
Titre : Place du ruxolitinib dans la stratégie thérapeutique des syndromes myéloprolifératifs Type de document : article de périodique Auteurs : Juliette Soret ; Jean-Jacques Kiladjian Année de publication : 2016 Article en page(s) : S29-S38 Langues : Anglais (eng) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Myélofibrose primitive
[Thésaurus Mesh]Polyglobulie primitive essentielle
[Thésaurus Mesh]Syndromes myéloprolifératifs
[Thésaurus Mesh]Thérapie moléculaire ciblée
[Thésaurus HELB]:Paramédical:ruxolitinibRésumé : La découverte de la mutation JAK2V617F en 2005, présente chez 95 % des patients avec polyglobulie de Vaquez (PV) et 55 % des patients avec myélofibrose a ouvert la voie vers une ère de thérapies ciblées pour les syndromes myéloprolifératifs. Le ruxolitinib a été le premier inhibiteur des Janus Kinases approuvé dans ces indications. Les stratégies conventionnelles de traitement des PV : aspirine, saignées, agents cytoréducteurs (hydroxyurée, interféron), ont prouvé leur efficacité clinique. Mais certains patients développent une résistance ou intolérance à ces traitements. Le ruxolitinib a été approuvé pour les patients avec PV résistants ou intolérants à l'hydroxyurée grâce à l'étude de phase 3 RESPONSE montrant qu'il permet un contrôle de l'hématocrite, réduit la splénomégalie et les symptômes significativement mieux que les traitements conventionnels. Le seul traitement curatif des myélofibroses est l'allogreffe de cellules hématopoïétiques, mais ce traitement comporte une importante morbi-mortalité, est ainsi réservé à un nombre limité de patients de mauvais pronostic et sans comorbidité associée. Les autres traitements, palliatifs, ne prolongent pas clairement la survie. Le ruxolitinib a été approuvé aux États-Unis pour les myélofibroses de risque intermédiaire ou élevé, et en Europe pour les patients présentant une splénomégalie ou des symptômes associés à la myélofibrose : les études de phase 3 COMFORT-I et II montraient que le ruxolitinib réduisait la taille de la rate et les symptômes, et prolongeait la survie. Cependant, de nombreux progrès restent à faire dans le traitement de la MF, notamment pour améliorer les cytopénies, et modifier significativement l'histoire naturelle de la maladie. Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité BUL Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible