A partir de cette page vous pouvez :
Retourner au premier écran avec les dernières notices... |
Descripteurs (mots clés)
Thésaurus Mesh
> M > Maladies génétiques de la peau
Maladies génétiques de la peau
Diseases of the skin with a genetic component, usually the result of various inborn errors of metabolism.
Synonyme(s)
Dermatoses génétiques; Génodermatoses; Maladies génétiques cutanéesRelation(s)
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Maladies de la peau
- voir aussi au terme générique : [Descripteurs (mots clés)] Maladies génétiques congénitales
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Albinisme
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Pemphigus chronique bénin familial
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Porphyrie érythropoïétique
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Porphyries hépatiques
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Porokératose
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Dyskératose congénitale
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Naevus spongieux de Cannon
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Ichthyose bulleuse de Siemens
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Trichothiodystrophies
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Syndrome de Muir-Torre
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Érythrokératodermie variabilis
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Maladies auto-inflammatoires héréditaires
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Déficit en prolidase
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Monilethrix
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Syndrome de Netherton
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Ichtyose liée à l'X
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Érythrodermie ichtyosiforme congénitale
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Cutis laxa
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Eczéma atopique
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Dysplasie ectodermique
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Syndrome d'Ehlers-Danlos
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Épidermolyse bulleuse
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Incontinentia pigmenti
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Maladie de Darier
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Kératose palmoplantaire
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Protéinose lipoïde
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Syndrome de Rothmund-Thomson
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Pseudoxanthome élastique
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Xeroderma pigmentosum
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Syndrome de Sjögren-Larsson
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Ichtyose vulgaire
- voir aussi au terme spécifique : [Descripteurs (mots clés)] Hyalinose systémique
Ajouter le résultat dans votre panier Affiner la recherche
Etendre la recherche sur niveau(x) vers le bas
Adapter les soins techniques aux patients atteints d’EBH / Marion Arnaud in Soins, n°880 (Novembre 2023)
[article]
in Soins > n°880 (Novembre 2023) . - p. 39-41
Titre : Adapter les soins techniques aux patients atteints d’EBH Type de document : Monographie Auteurs : Marion Arnaud ; Mathilde Leloup Année de publication : 2023 Article en page(s) : p. 39-41 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Épidermolyse bulleuse
[Thésaurus Mesh]Maladies génétiques congénitales
[Thésaurus Mesh]Maladies génétiques de la peau
[Thésaurus Mesh]Peau
[Thésaurus Mesh]Plaies et blessures
[Thésaurus Mesh]Soins infirmiersMots-clés : épidermolyse bulleuse Maladies génétiques congénitales Maladies génétiques de la peau Plaies et blessures Soins infirmiers pansement hydrocellulaire peau Résumé : La peau des patients atteints d’épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) est très fragile. Lorsqu’ils leur prodiguent des soins, les infirmiers doivent donc se montrer extrêmement vigilants afin de ne pas induire de lésions. En effet, qu’il s’agisse de la pose d’une voie veineuse périphérique, de la prise de tension ou du monitorage, les soignants sont susceptibles de blesser la peau des malades en la compressant, la frottant, lui appliquant des pansements, etc. Il est par conséquent indispensable qu’ils adaptent ces soins à la personne souffrant d’EBH. Note de contenu : Cet article fait partie du dossier "Prise en soins des principales formes de maladies bulleuses"
Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité S Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible La dermatologie / P. De Gracliansky
Titre : La dermatologie Type de document : Monographie Auteurs : P. De Gracliansky, Auteur Editeur : Paris : Presses Universitaires de France Année de publication : 1969 Collection : Que sais-je ?, ISSN 0768-0066 Pages : 126 p. Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Dermatologie
[Thésaurus Mesh]Kystes
[Thésaurus Mesh]Maladies de la peau
[Thésaurus Mesh]Maladies génétiques de la peau
[Thésaurus Mesh]NaevusPermalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité C03/DEG/DE Livre Erasme - secteur C clinique C03 - Appareil cutanéo-muqueux Disponible L’épidermolyse bulleuse héréditaire chez les enfants / Nathalia Doobay in Soins, n°880 (Novembre 2023)
[article]
in Soins > n°880 (Novembre 2023) . - p. 18-23
Titre : L’épidermolyse bulleuse héréditaire chez les enfants Type de document : Monographie Auteurs : Nathalia Doobay ; Isabelle Corset Année de publication : 2023 Article en page(s) : p. 18-23 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Enfant
[Thésaurus Mesh]Épidermolyse bulleuse
[Thésaurus Mesh]Maladies génétiques congénitales
[Thésaurus Mesh]Maladies génétiques de la peau
[Thésaurus Mesh]Rôle de l'infirmier
[Thésaurus Mesh]Soins infirmiersMots-clés : enfant, Épidermolyse bulleuse Maladies génétiques congénitales Soins infirmiers fragilité cutanée Maladies génétiques de la peau Rôle de l'infirmier Résumé : Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) forment un groupe hétérogène de maladies génétiques rares caractérisées par une fragilité localisée ou généralisée de la peau et/ou des muqueuses, de sévérité très variable d’une forme à l’autre et au sein même d’un sous-groupe. Les plaies cutanées peuvent être source de douleurs, de prurit et d’inconfort dès la naissance. L’évolution est variable selon les patients et les formes. Des soins spécifiques doivent être apportés dès la période néonatale, et ce, tout au long de la vie, afin d’aider la cicatrisation et de limiter les complications. L’infirmier est au cœur du soin cutané des patients EBH et doit en connaître les grands principes tout en s’adaptant à la personne. Note de contenu : Cet article fait partie du dossier "Prise en soins des principales formes de maladies bulleuses"
Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité S Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible Grandir avec une EBH, un exemple de transition pédiatrie-service d’adultes dans le domaine des maladies rares / Emmanuelle Bourrat in Soins, n°880 (Novembre 2023)
[article]
in Soins > n°880 (Novembre 2023) . - p. 30-32
Titre : Grandir avec une EBH, un exemple de transition pédiatrie-service d’adultes dans le domaine des maladies rares Type de document : Monographie Auteurs : Emmanuelle Bourrat Année de publication : 2023 Article en page(s) : p. 30-32 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus Mesh]Autonomie personnelle
[Thésaurus Mesh]Épidermolyse bulleuse
[Thésaurus Mesh]Maladie chronique
[Thésaurus Mesh]Maladies génétiques congénitales
[Thésaurus Mesh]Maladies génétiques de la peau
[Thésaurus Mesh]Participation des patients
[Thésaurus Mesh]Pédiatrie
[Thésaurus HELB]:Paramédical:Soins de transitionMots-clés : Maladie chronique Maladies génétiques de la peau Maladies génétiques congénitales Autonomie personnelle épidermolyse bulleuse Soins de transition Participation du patient pédiatrie Résumé : La transition pédiatrie-service d’adultes concerne toutes les maladies chroniques à début pédiatrique, mais elle présente quelques spécificités dans le domaine des forme sévères d’épidermolyses bulleuses héréditaires : aggravation de la surface et de la chronicité des plaies avec l’âge, apparition ou majoration de certaines complications (carcinologiques, rénales, nutritionnelles, dentaires), choix thérapeutiques parfois difficiles, pronostic vital quelquefois engagé. Mais un des problèmes majeurs qui limite les possibilités d’autonomie du patient est la difficulté de trouver un relai paramédical pour la prise en charge des soins cutanés assurés le plus souvent depuis la naissance par un parent aidant devenu soignant par la force des choses. Note de contenu : Cet article fait partie du dossier "Prise en soins des principales formes de maladies bulleuses" Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité S Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible La prise en charge d’une EB par une infirmière à domicile, mission impossible ? / Gwenaëlle Ramolino in Soins, n°880 (Novembre 2023)
[article]
in Soins > n°880 (Novembre 2023) . - p. 27-29
Titre : La prise en charge d’une EB par une infirmière à domicile, mission impossible ? Type de document : Monographie Auteurs : Gwenaëlle Ramolino Année de publication : 2023 Article en page(s) : p. 27-29 Langues : Français (fre) Descripteurs (mots clés) : [Thésaurus HELB]:Paramédical:Infirmière libérale
[Thésaurus Mesh]Aidants
[Thésaurus Mesh]Enfant
[Thésaurus Mesh]Épidermolyse bulleuse
[Thésaurus Mesh]Maladies génétiques de la peau
[Thésaurus Mesh]Parents
[Thésaurus Mesh]Plaies et blessures
[Thésaurus Mesh]Soins à domicile
[Thésaurus Mesh]Soins infirmiersMots-clés : épidermolyse bulleuse héréditaire Maladies génétiques de la peau infirmière libérale enfant aidants parent soins à domicile Plaies et blessures Soins infirmiers Résumé : L’épidermolyse bulleuse héréditaire est aussi appelée la maladie de “l’enfant papillon”. En rien bucolique, l’expression de cette pathologie cruelle fait de la vie des patients atteints un combat quotidien contre les plaies recouvrant le corps, provoquant des douleurs et nécessitant des soins consciencieux. À l’image de la maladie, la prise en charge des soins à domicile par une infirmière est lourde, complexe… et rare. Les soins de prévention, d’éducation, d’évaluation et de réfection de pansements sont des soins infirmiers, mais sont principalement exécutés par les parents, voire par le patient lui-même. Un fardeau de plus pour ces personnes lourdement impactées sur les plans physique, psychologique et social. Note de contenu : Cet article fait partie du dossier "Prise en soins des principales formes de maladies bulleuses" Permalink : https://bibliotheque.helb-prigogine.be/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id= [article]Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité S Périodique Erasme - périodiques Périodiques Disponible Prise en soins du nouveau-né et du nourrisson atteints d’épidermolyse bulleuse héréditaire / Marion Arnaud in Soins, n°880 (Novembre 2023)
PermalinkQue sait-on aujourd'hui des maladies bulleuses de l'enfant : journées dermatologiques de Paris / Dominique-Jean Bouilliez in Percentile, vol. 22, 1 (15 avril-15 mai 2017)
PermalinkSoins d’hygiène et traitements locaux de la peau et des muqueuses dans les maladies bulleuses auto-immunes / Laetitia Natier in Soins, n°880 (Novembre 2023)
PermalinkSyndrome de Gorlin-Goltz / Abdelhafid El Mrahi in La revue du praticien, vol. 67, 6 (Juin 2017)
Permalink