Titre : | Les maladies neuromusculaires chez l’enfant : place et définition des soins palliatifs ? |
Type de document : | article de périodique |
Auteurs : | Isabelle Desguerre, Auteur ; Christine Barnerias, Auteur |
Article en page(s) : | 291-296 |
Descripteurs (mots clés) : | [Thésaurus Mesh]:A:Accompagnement de la fin de la vie:accompagnement de la fin de vie / enfant [Thésaurus Mesh]:~termes non classés:Hypotonie musculaire /Nourrisson [Thésaurus Mesh]:~termes non classés:Maladie neuromusculaire /Enfant [Thésaurus Mesh]:~termes non classés:Maladie neuromusculaire /Ethique [Thésaurus Mesh]Amyotrophies spinales infantiles [Thésaurus Mesh]Arthrodèse [Thésaurus Mesh]Douleur [Thésaurus Mesh]Myopathie de Duchenne
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Résumé : | Un certain nombre de maladies neuromusculaires et maladies neurodégératives chez l’enfant ont à terme une issue fatale. L’évolutivité de ces pathologies est variable mais conduit dans tous les cas à une perte progressive de l’autonomie motrice et respiratoire pour les maladies neuromusculaires associées à une dégradation des fonctions cognitives pour certaines. L’objectif de l’équipe médicale sera de maintenir un projet de vie pour ces enfants en tenant compte de leur perte d’autonomie et d’anticiper les complications spécifiques à chaque pathologie. Les parents et l’enfant sont des partenaires indispensables à toute décision médicale. Les complications orthopédiques chez un enfant en croissance seront au premier plan et source de douleurs et de dégradation des fonctions motrices : un cercle vicieux s’installe. L’utilisation d’orthèses de correction comme les gestes chirurgicaux seront décidés au cas par cas mais aussi de façon pluridisciplinaire avec les parents. Les décisions d’assistance ventilatoire par VNI ou trachéotomie seront le fruit d’une discussion pluridisciplinaire où les parents comme l’enfant doivent être partenaires. Certaines myopathies congénitales très sévères ou amyotrophies spinales de type 1 conduiront à proposer d’emblée un accompagnement palliatif visant au confort. Les parents sont l’interlocuteur principal et doivent être partie prenante des décisions thérapeutiques (gastrostomie, aspirations, intervention orthopédique). L’évolution de ces pathologies sur plusieurs années nécessite toutefois un projet qui ne peut être uniquement palliatif au sens restrictif du terme. La prise en charge de ces patients doit donc être multidisciplinaire, adaptée au fur et à mesure de l’évolution de la pathologie. |
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